류마티스 전문의 고혁재 교수의 건강 칼럼(5)

경피증의 의미는 딱딱한 피부이다. 경피증 환자는 피부의 주름이 사라지고 나이에 비해 팽팽하고 윤기가 나면서 딱딱한 피부가 얼굴, 목, 손, 발뿐만 아니라 몸통과 상박에서도 볼 수 있다. 일반적으로 전신적인 경피증과 국소적인 경피증의 크게 두 가지 형태로 분류한다. 전신적인 경피증은 피부를 침범할 뿐만 아니라 내부 장기까지도 침범할 수 있다. 국소적인 경피증도 물론 피부를 침범하거나, 피부와 함께 근육이나 조직 아래 부분 같은 신체 부위를 침범하기도 한다.

경피증의 원인은 아무도 답을 모르지만 면역계, 혈관계 그리고 결합조직 대사 등의 신체 다른 여러 체계를 침범한다는 여러 학설이 연구 중에 있다. 증상은 보통 30세에서 50세 사이에서 나타나고 소아 경피증은 대개 국한성 형태이다. 대략 초년에서 중년동안 진전되는 경피증은 여성이 남성의 4배 정도 많다.

무엇보다도 경피증은 진단 내리기 어렵다. 그것은 내부기관의 기능장애 또는 피부에서의 변성이 천천히 진행되기 때문이다. 이점에서 다른 전신적 질환과의 관계는 잘 알려지지 않았다. 관절염과 비슷한 증상이 나타나고, 류마티스 관절염, 루프스, 골 관절염, 활액낭염 등으로 종종 잘못 진단된다.

첫 증상에는 허약, 체중감소, 피로, 불분명한 근육통, 관절 또는 뼈의 통증, 관절염, 레이노 현상, 손의 뻣뻣함, 색소 침착, 부종, 피부의 두꺼워짐, 모세혈관 확장증 등의 비 특이적인 증상을 포함한다. 흔히 경피증 환자에서 초기에 보이는 레이노 현상은 손과 발을 시작으로 침범된 사지 근처의 모세혈관내의 혈액순환의 장애이다. 불충분한 순환은 손의 색깔을 정상적인 색에서 창백한 색으로, 혈색을 푸르거나 자줏빛으로 변하게 만드는데 혈류가 천천히 되돌아오면 다시 붉은 빛을 띠게 된다. 손의 보호는 부딪치거나 솔질로 궤양이 생기기 때문에 매우 중요하다. 레이노 현상은 전신적 경피증 환자의 90%에서 보인다. 그 외 호흡의 짧아짐, 머리카락 소실, 연하곤란, 가슴앓이 또는 심장, 폐, 소장, 신장 합병증을 일으킬 수 있다. 확진하기 위한 단일 검사는 없다. 주의 깊은 과거력 조사와 신체 검진이 중요하다. 자가항체에 대한 혈액검사, 피부 생검, 식도 내시경 및 내압 측정, 조갑 하 모세혈관 촬영 같은 검사를 시행하게 된다. 진단은 일반적으로 혼합된 임상적 현상의 기초 하에 내리게 된다.

불행히도 경피증 안에 속한 전신성 경화증을 완치하거나 멈추는 방법은 아직까지 알려져 있지 않다. 주로 D-페니실라민과 콜키친 같은 피부나 내부 장기의 섬유화를 조절하기 위해 고안된 약물들과 여러 가지 면역억제제가 치료에 이용되고 있다. 비록 5년에서 10년 이후에 차도를 보인 예외적인 환자가 있긴 하지만 많은 이에게 이 질환은 만성이며 불구를 일으키는 질병이다. 환자는 오랜 기간 동안 질병을 치료해야 한다는 사실을 받아들여야 한다.
/대전 성모병원 류마티스 내과